阿尔茨海默症怎么确诊
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严格意义上阿尔茨海默症早期凭借人眼从外在几乎是观察不出症状的。
由于确切的病因尚未被医学界被发现,至今为止尚且没有哪一种方法能够单独的作为阿尔茨海默症的诊断标准。
NINCDS-ADRDA AD诊断标准:被称为AD病人诊断的“金”标准,在20世纪80年代提出(1984年发表于Neurology杂志)。该标准经过多年临床实践,与病理结果有很好的一致性。但该标准强调“认知功能损害程度一定要影响患者日常生活能力和社会活动功能,AD的诊断才能成立”,给AD患者的早识别、早诊断带来困难。
诊断标准
1) 痴呆:临床检查和认知量表测查确定有痴呆。
2) 两个或两个以上认知功能缺损,且进行性恶化。
3) 无意识障碍。
4) 40~90岁起病,多见于65岁以后。
5) 排除其他引起进行性记忆和认知功能损害的系统性疾病和脑部疾病。
支持标准
1) 特殊性认知功能如言语(失语症)、运动技能(失用症)、知觉(失认症)的进行性损害。
2) 日常生活功能损害或行为方式的改变。
3) 家庭中有类似疾病史,特别是有神经病理学或实验室证据者。
4) 实验室检查腰穿压力正常;
脑电图正常或无特殊性的改变如慢波增加;
CT或MRI证实有脑萎缩,且随诊检查有进行性加重。
排除标准
1) 突然起病或卒中样发作。
2) 早期有局灶性神经系统体征,如偏瘫、感觉丧失、视野缺损、共济失调。
3) 起病或疾病早期有癫痫发作或步态异常。
(2)2007年修订的NINCDS-ADRDA,供临床研究使用,首次纳入了客观标志物如MRI、脑脊液、PET等检查结果,此诊断标准提高了AD诊断的特异性和敏感性,对早期诊断帮助较大。
2007年修订的NINCDS-ADRDA很可能AD标准
很可能AD诊断标准:符合核心标准,并满足一项以上支持表现。
核心标准
早期、显著的情景记忆障碍;
支持表现内颞叶萎缩:MRI显示海马、内嗅皮质、杏仁核体积缩小(与同年龄人群比较);
脑脊液生物标记异常:Aβ42降低、总tau或磷酸化tau蛋白增高,或3者同时存在;
PET的特殊表现:如双侧颞叶糖代谢减低,显像剂18F-FDDNP*显示AD病理的改变等;
直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传导致的AD。
排除标准
病史
·突然起病;
·早期出现下列症状:步态不稳、癫痫、行为异常。
临床特点
·局灶性神经系统症状体征:偏瘫、感觉缺失、视野损害;
·早期的锥体外系体征。
其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状
·非AD痴呆;
·严重的抑郁;
·脑血管病;
·中毒或代谢异常(要求特殊检查证实);
·MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致。
注:* FDDNP:非甾体类抗炎药物甲氧萘普酸的类似物,在体外证实其与老年斑有很强的亲和力。
(3)2011年美国国立老化研究院(NIA)和阿尔茨海默病协会(AA)发布了阿尔茨海默病最新诊断标准,简称为NIA-AA诊断标准。新标准保留了“NINCDS-ADRDA标准”很可能AD的大体框架,吸收了过去的临床应用经验,其最大亮点是将AD视为一个包括轻度认知损害(mild cognitive impairment,MCI)在内的连续的疾病过程,并将生物标志纳入到AD痴呆的诊断标准中。本诊断旨在早期识别、诊断和干预,推荐了AD型痴呆-AD型MCI-临床前期AD的研究转向。
鉴别诊断
1、谵妄:起病较急,常由系统性疾病引起,表现为注意力不集中,意识水平波动,定向力障碍常见。可有幻觉。病程波动,夜间加重。可能存在可逆的病因,应予以纠正。
2、抑郁:典型症状为抑郁情绪和对日常活动的兴趣丧失。抑郁可迅速出现,记忆力下降不是主要或常见症状。认知量表、抑郁量表的检测可能有助于鉴别。MRI扫描无改变或者较少改变。
3、其他病因所致痴呆
(1)血管性痴呆:常发病急,症状有波动性,既往可有高血压、动脉硬化,有脑卒中史,出现记忆下降、情感不稳,与卒中部位一致的局灶神经功能缺损。CT和MR检查可以发现局部病灶。Hachinski缺血指数量表评分>7分。
(2)额颞叶痴呆:较少见,起病隐袭,比AD进展快。表现为情感失控、冲动行为或退缩,不适当的待人接物和礼仪举止,不停地把能拿到的可吃或不可吃的东西放入口中试探,食欲亢进,模仿行为等,记忆力减退较轻。CT或脑部MRI显示额叶结构萎缩。PET或SPECT扫描显示额颞叶大脑活性降低。Pick病是额颞叶痴呆的一种类型,病理可见新皮质或海马神经元胞质内出现银染包涵体Pick小体。
(3)路易体痴呆:表现为帕金森病症状、视幻觉、波动性认知功能障碍,伴注意力、警觉异常,运动症状通常出现于精神障碍后一年以上,患者易跌倒,对精神病药物敏感。
(4)帕金森病痴呆:帕金森病患者的痴呆发病率可高达30%,常见于帕金森病后期,表现为近事记忆稍好,执行功能差,但不具有特异性,神经影像学无鉴别价值。
(5)正常颅压脑积水:多发生于脑部疾病如蛛网膜下腔出血、头颅外伤和脑感染后,或为特发性。出现痴呆、步态障碍和排尿障碍等典型三联症。痴呆表现以皮质下型为主,轻度认知功能减退,自发性活动减少,后期情感反应迟钝、记忆障碍、虚构和定向力障碍等,可出现焦虑、攻击行为和妄想。早期尿失禁、尿频,后期排尿不完全,尿后滴尿现象。CT可见脑室扩大,腰穿脑脊液压力正常。
(6)AD尚需与酒精性痴呆、颅内肿瘤、慢性药物中毒、肝功能衰竭、恶性贫血、甲状腺功能减低或亢进、Huntington舞蹈病、肌萎缩侧索硬化症、神经梅毒、朊蛋白病、艾滋病等引起的痴呆综合征鉴别。
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